124 Algodystrofi, Refleksdystrofi, Komplekst regionalt smertesyndrom CRPS (REV 070, REV 072)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Kjennetegn på CRPS / refleksdystrofi

Hevelse og smerte distalt i ekstremitet (hånd, fot) med glatt, atrofisk hud.

Smerten overstiger det en forventer ut i fra kliniske undersøkelsesfunn

Forhistorie med skade (særlig fraktur), operasjon, slag eller perifer nerveskade. Myokardinfarkt.

Blodprøver er normale

Læringsmål: REV 070, REV 072

ICD-10: G90.5

Definisjon

Komplekst regionalt smertesyndrom i høyre legg og fot hos en 31 år gammel kvinne som fikk utført seneplastikk tre måneder tidligere for instabilitet i ankelen. Hun utviklet glatt, kald hud og ekstrem hyperalgesi i leggen, uvanlig stort ødem og hyposensibilitet i foten.

Algodystrofi / komplekst regionalt smertesyndrom (CRPS) karakteriseres av alvorlig smerte distalt i en ekstremitet ledsaget av trofiske forandringer som endringer i hårvekst, varmeregulering, samt hyppige senforandringer som osteopeni og muskelatrofi. Tilstanden kan ligne inflammatorisk revmatisk sykdom. Illustrasjon: Voet C, le Polain de Waroux B, Forget P, Deumens R, Masquelier E – F1000Research (2014). CC BY 4.0

Klassisk algodystrofi betegnes også som refleksdystrofi, Skulder-hånd syndrom og Sudecks atrofi.

Andre former er

  • Transistent osteoporose
  • Nevropatisk artropati (Charcot ledd)
  • «Clenched fist syndrom» som er en psykiatrisk tilstand. Den knyttede neven kan minne om kontrakturene som kan sees sent i forløpet av algodystrofi. Transistent osteoporose og Nevropatisk artropati er beskrevet nedenfor.

Historie

Beskrevet allerede under den amerikanske borgerkrigen av S.W. Mitchell som smertefulle følgetilstander etter skuddskader. Sudecks atrofi, refleksdystrofi, algodystrofi, kausalgi er begreper som har vært brukt mer eller mindre synonymt med CPRS.

Epidemiologi

Prevalens er beregnet til omtrent 5.4–26.2 per 100 000 person-år (Petersen P.B. 2018). Ingen kjønnsforskjell. Oftest voksne.

Sykdomsårsak

Årsakene er uklare og komplekse (slik begrepet CRPS indikerer), men sees typisk som følgetilstand til annen akutt lidelse. Ofte traume (utgjør nesten 90 %) som kan være helt minimalt. Etter operasjoner, nerve- og hjertesykdommer, medikamenter (astmamedisiner og ACE-hemmere) og graviditet. Både skade på perifere nerver og sensibilisering av sentralnervesystemet (CNS) antas å være involvert.

Symptomer

Forløpet deles gjerne inn i tre stadier, men ofte er grensene mellom de uklare.

Stadium 1 (Akutt/Varme stadium)

  • Akutte smerter (ingen smerter hos < 10%), gjerne mer enn traumet skulle tilsi.
  • Smerten angis ofte som brennende. Kutan hyperestesi (overfølsomhet for stikk eller berøring).
  • Undersøkelse kan avdekke lokal diffus hevelse, økt svetting, varme i huden og økt eller nedsatt hårvekst.
  • Hos noen sees hudavskalling.
  • Hyppigste lokalisasjon er distalt i overekstremiteten.
  • Kan vare lenge.

Stadium II: (Dystrofisk/Kalde stadium)

  • Manifestasjonene fra stadium I forsvinner gradvis. Særlig smertene forsvinner.
  • Huden ofte kjølig, evt. Cyanotisk

Stadium III: (Sekvele)

  • Preges av atrofi og nedsatt funksjon

Diagnose

CRPS. Termografi viser tegn til ulik sirkulasjon i ekstremitetene.

Kan være meget vanskelig. Ingen spesifikke diagnostiske tester finnes. Ofte foreligger inkomplette former. Diagnosen baseres på klinikk. Supplerende diagnostikk bidrar til å støtte diagnosen:

Termografi viser sideforskjell i overfladisk temperatur, men korreler ikke med graden av smerte. Røntgen viser initialt leddnær osteoporose. Skjelettscintigrafi viser ofte diffust økt opptak i affiserte områder. DEXA viser meget tidlig nedsatt benmasse. Elektromyografi (EMG) kan vise myoklonus hos noen (11-36%). Illustrasjon: Cho CW, 2016. CC BY-NC-ND 4.0

Klassifikasjonskriterier

Budapest Kriterier for CRPS, 2003 (Urits I. 2018)
Vedvarende smerte som er dysproporsjonal til den utløsende skade
Pasient-rapporterte ett symptom i tre av de fire følgende kategorier:
 Sensorisk: allodyni eller hyperalgesi
 Vasomotorisk: temperatur asymmetri, hudfarge forandringer
 Sudomotorisk: ødem, forandring i svette-mønster
 Motorisk/trofisk: nedsatt bevegelsesutslag, motorisk dysfunksjon, forandringer i hår- og negle-vekst
Må fremvise ett tegn ved evalueringen i minst to av de følgende kategorier:
 Sensorisk: påvist hyperalgesi og allodyni
 Vasomotorisk: påvist temperatur asymmetri eller fargeforandring i huden
 Sudomotorisk: påvist ødem eller hevelse
 Motorisk: motorisk svakhet/ dysfunksjon
Det skal ikke være en annen diagnose som forklarer symptomer og funn.
CRPS 1 – Uten påvist vesentlig nerveskade
CRPS 2 – Med tegn til vesentlig nerveskade

Behandling

Tidlig behandling er meget viktig og ofte tverrfaglig. Kontroll av smerter med analgetika, særlig mot nevropatisk smerte. Både gabapentin og amitriptylin har vist effekt. Nytte av NSAIDs og kortikosteroider er usikker. Bisfosfonater kan redusere smerte, men gode studier er mangelvare (O’Connell N.E, 2013).

Prognose

Vanskelig å forutsi forløpet. De fleste (98%) er monofasisk. Noen går i spontan remisjon, andre får betydelige sekveler. Seks år etter debut vil omkring 30% være i full remisjon.

Algodystrofi omfatter flere forskjellige syndromer. Det som her er beskrevet, er den klassiske typen, tidligere betegnet Refleksdystrofi.

Litteratur

Shim H, 2019

Gianotti S, 2016

Weissmann R, 2016 (Pediatrisk CRPS)

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book