73 Akuttmedisinske tilstander ved vaskulitt. NEWS (REV 045)

Øyvind Palm

Læringsmål REV 045 (vaskulitt) Revmatologen skal selvstendig kunne gjenkjenne kliniske faresignaler og raskt prioritere riktig utredning og behandling ved akutte og livstruende tilstander hos pasienter med systemisk vaskulitt-sykdom.

Definisjon

Akutt-medisinske tilstander relatert til systemisk bindevevssykdommer (Læringsmål  REV 029), samt revmatoid artritt, Bekhterevs og septisk artritt er beskrevet i eget kapittel.

Revmatologi forbindes neppe generelt med blålys-medisin. Desto viktigere er det å være oppmerksom på akutte revmatiske tilstander, inklusive vaskulitt-sykdommer og systemiske bindevevssykdommer som må utredes og behandles straks. Et utvalg av akutte revmatiske sykdommer er beskrevet her.

NEWS (National Early Warning System) er et verktøy basert på kliniske målinger som skal bidra til å gjenkjenne pasienter med risiko for alvorlig forverring og behov for intensivert observasjon og tiltak. NEWS brukes mest av sykepleiere på sykehus, inklusiv i revmatologiske sengeposter (vennligst les mer nedenfor).

Akutt lungeblødning ved ANCA-positiv granulomatøs polyangiitt (GPA) hos en 51 år gammel kvinne med kortpustethet. Innlagt intensivavdeling vi akuttmottak.

ANCA vaskulitt og polyarteritis nodosa (PAN)

Dødeligheten er økt, særlig det første året etter diagnose, selv om forekomsten er betydelig redusert med adekvat behandling (Pearce FA, 2018). Fire faktorer (av fem faktor score) er funnet assosiert med økt dødelighet: høy alder, nyresvikt, kardiale– eller gastrointestinale manifestasjoner. Pasienter i høy alder har klart økt risiko for fatale infeksjoner under behandlingen med høye doser kortikosteroider og cytotoksiske medikamenter (Mouthon L, 2002). Ved nyresvikt er høye kreatinin-verdier i blod av betydning, men også moderat økte verdier er alvorlig, særlig før behandlingsstart hos ny-diagnostiserte eldre pasienter som har hatt et forutgående vekttap (Guillevin L, 2011). Vaskulitt i nyrer ses særlig ved mikroskopisk polyangiitt (MPA) og Granulomatøs Polyangiitt (GPA Wegeners granulomatose), samt Goodpastures sykdom / anti-GBM som ikke er ANCA-relatert. Under immunsuppressiv behandling har infeksjoner blitt en vesentlig årsak til tidlig død ved ANCA-vaskulitt. Tidlig diagnose av opportunistiske infeksjoner er viktig. Profylakse med Bactrim eller tilsvarende ved kraftig immunsuppresjon, substitusjon med immunglobuliner ved lavt IgG er blant forebyggende tiltak som bør vurderes. 

EGPA

  • Hjertet. Spesielt er kardiale komplikasjoner som rytmeforstyrrelse alvorlig ved EGPA, der hjertedød er den vanligste sykdomsrelaterte dødsårsaken. Andre kardiale komplikasjoner er myokardinfarkt og hjertesvikt. Risikofaktor er høy inflammatorisk aktivitet og økt dødelighet ses særlig de første to år etter diagnose. I et stort fransk materiale var kardiomyopati på diagnosetidspunktet eneste funn som predikterte sykdomsrelatert død (Comarmond C, 2012). Utredning/kartlegging med EKG, ekkokardiografi og telemetri-overvåkning er derfor viktig. Behandlingen er med immunsuppressive medikamenter. 
  • Lunger. Både alvorlige astmaanfall, terminal obstruktiv lungesykdom og luftveisinfeksjoner er blant sykdomsrelaterte dødsårsaker.

GPA og MPA

PAN

  • Nyrer og tarm. Ved polyarteritis nodosa er nyresvikt og gastrointestinale manifestasjoner risikofaktorer for død. Bedre diagnostikk og behandlingsregimer har senket forekomsten av livstruende komplikasjoner også ved PAN. Studier viser imidlertid at sykdomsrelaterte dødsfall fortsatt forekommer. Eldre pasienter og de med gastrointestinal iskemisk sykdom har størst risiko. Medvirkende er økt forekomst av infeksjoner. Det er derfor viktig å tilpasse behandling etter pasientens alder, infeksjonsanamnese og komorbiditet, inklusiv redusert nyrefunksjon og diabetes (Pagnox C, 2010).

Arteritis temporalis

  • Aorta-aneurisme med blødning. Gjennomsnittlig alder er ca. 70 år, hyppigst i thorakal-aorta og blant kvinner. Dette til forskjell fra aterosklerotiske aneurismer som oftest oppstår i abdominalaorta blant menn i 50-60 års alder. Selv om dødeligheten samlet sett ikke er vesentlig økt (Brekke LK, 2019), er mange fatale tilfeller av rumperte aorta-aneurismer ved  arteritis beskrevet (Nayar AK, 2013). 
  • Slag forekommer relativt ofte i tidlig sykdomsfase. I et stort fransk materiale var forekomsten hele 16% og flest blant eldre menn. Synstap og diabetes var medvirkende risikofaktorer (Pariente A, 2019). Oftest skyldes slag iskemi i vertebro-basilaris gebetet og er vanligste sykdomsrelaterte dødsårsak ved arteritis temporalis (Bajko Z, 2021).

Behcets sykdom

  • Øye-manifestasjon med risiko for synstap er den vanligste akutt-medisinske tilstanden ved Behcets sykdom.
  • Livstruende komplikasjoner er arterielle aneurismer i pulmonale kar (lungeblødning) , thorakal aorta, abdominal aorta, cerebrale kar, samt myokard infarkt. På venesiden er Budd-Chiari syndrom, lungeembolier og sinusvenetrombose mest alvorlig
  • Risikofaktorer for død er mannlig kjønn, hyppige sykdomsresidiv, høye doser kortikosteroider og immunsuppressiva og arterielle manifestasjoner (Saadoun D, 2010).  Økt forekomst av tromboembolier, synes også å være relatert til kirurgiske inngrep og skader. 

Cogans syndrom

  • Akutt hørselstap bilateralt ses hos ca. en av tre med Cogens syndrom. De fleste har også øye-manifestasjoner som keratitt eller uveitt (Durtette C, 2017). Behandlingen initialt består av høye doser kortikosteroider som etter hvert suppleres med andre immunsuppressive legemidler.
  • Senere i forløpet er aortaaneurismer en alvorlig komplikasjon som kan påvises i tidlig fase ved screening med CT aorta.

Goodpasture syndrom (anti-GBM-syndrom)

  • Sykdommen kan forløpe svært alvorlig med nyre- og lungesvikt. Rask diagnose og behandlingsstart er avgjørende for prognosen. En amerikansk studie viste at over 50% trengte dialyse og 8% døde mens de var innlagt sykehuset. Risikofaktorer var alder over 70 år, utvikling av lungesvikt, sepsis, sirkulasjonssvikt, nyre- eller leversvikt (Keweput W, 2020).

Kawasakis sykdom

  • Sykdommen er akutt og selvbegrensende, men ubehandlet vil en av fem barn utvikle koronararterie-aneurismer. Disse utvikles gradvis med hyppigste forekomst 6 uker etter sykdomsdebut.
  • Sykdomsrelatert død er assosiert med aneurismene og myokardinfarkt på grunn av tromber, særlig de første to år av sykdomsforløpet. I tillegg kan koronararterie-stenoser og okklusjoner progrediere over mange år. Kawasakis sykdom er derfor ikke helt sjelden årsak til akutt koronar iskemi blant unge voksne. Forebyggende tiltak er behandling med immunglobuliner tidlig i sykdomsforløpet. Senere er koronar by-pass kirurgi og perkutane intervensjoner aktuelt for å hindre myokardinfarkt (Newburger JW, 2016). 

Takayasus arteritt

  • Den vanligste døsdaårsaken er myokardinfarkt, selv hos unge kvinner. Årsaken er koronararterie-stenoser som kan forekomme hos mer enn 50% av pasientene. vanligvis er disse asymptomatiske. Også ektasier og aneurismer forekommer, noe som irelasjon til aorta ascendens kan medføre aortaklaffinsuffisiens. Sjeldnere ses myokarditt (Versini M, 2019).
  • Slag er ikke uvanlig debut-symptom, selv om årsaken er gradvis utvikling av arterie-stenoser og okllusjoner over måneder. Også sykdomsrelaterte aneurismer, disseksjoner og tromboembolier kan være medvirkende.
  • Forebyggende tiltak mot akutte hendelser er tidlig diagnose som grunnlag for riktig behandling. I et norsk materiale var tiden mellom symptomdebut og diagnose 3,3 år som er ugunstig lenge (Gudbrandsson B, 2016). Behandling av aktiv inflammasjon er med immunsupprimerende medikamenter. Dersom årsaken er karskade etter avløpt inflammasjon, er platehemmer (acetyl-salisylsyre) første valg for å forebygge nye tilfeller (Yilmaz FM, 2020).

NEWS ( National Early Warning System)

NEWS står for National Early Warning System og er et verktøy i form av et rapporteringsskjema med en sumscore. NEWS er en del av arbeidet for å bedre pasientsikkerheten i sykehus, legevakt og på sykehjem. Det brukes hovedsakelig av sykepleiere for å vurdere endringer i pasientens vitale status og oppdage forverring og rapportere dette videre. NEWS brukes blant annet for å oppdage truende sepsis eller tidlige tegn på respirasjonssvikt eller hjertestans. Det opprinnelige NEWS ble i 2017 oppgradert til NEWS2.

Basis for NEWS er

  1. Respirasjonsfrekvens
  2. Oksygenmetning
  3. Systolisk blodtrykk
  4. Pulsfrekvens
  5. Grad av bevissthetstap eller forvirring
  6. Temperatur

NEWS2 skjema kan lastes ned fra kompetansebroen.no (https://www.kompetansebroen.no/wp-content/uploads/2018/06/Ahus-lommeheftet-NEWS2-side-1-og-2.pdf )

Fysiologiske parametere 3 2 1 0 1 2 3
Respirasjonsfrekvens (per minutt) ≤8 9-11 12-20 21-24 ≥25
SpO2 Skala 1 (%) ≤91 92-93 94-95 ≥96
SpO2 Skala 2* (%) ≤83 84-85 86-87 88-92

≥ 93 på luft

93-94 på oksygen 95-96 på oksygen ≥97 på oksygen
Luft eller oksygen oksygen luft
Systolisk blodtrykk ≤90 91-100 101-110 111-219 ≥220
Puls (per minutt) ≤40 41-50 51-90 91-110 111-130 ≥131
Bevissthetsnivå** A** CVPU**
Temperatur (grader C) ≤35,0 35,1-36,0 36,1-38,0 38,1-39,0 ≥39,1

*SpO2 Skala 2 brukes ved kjent hyperkapnisk (høy CO2 i blodgass) respirasjonssvikt, verifisert ved blodgass. Lege dokumenterer når skala 2 skal brukes.

** A= Alert (våken), C= New confusion (nyoppstått forvirring), V=Voice (reagerer på tiltale), P=Pain (reagerer på smertestimulering), U=Unresponsive (reagerer verken på tiltale eller smertestimulering

Totalscore på NEWS2 evalueres etter følgende skjema:

Skår Overvåkningsfrekvens Respons/tiltak Risiko for mortalitet
0 Minst hver 12. time Full NEWS hver 12. time Lav
1-4 Minst hver 4-6 time Sykepleier vurderer behov for:

– flere kliniske tiltak

– økt overvåknings-frekvens

– legekontakt

Lav
Skår 3 i en parameter Minst en gang hver time eller etter forordning fra lege Sykepleier skal informere ansvarlig lege og sammen vurdere behov for

– nye kliniske tiltak

– økt overvåkningsnivå

– kontakt med mobil intensivgruppe

Lav-middels
5 eller høyere Minst en gang hver time eller etter forordning fra lege Sykepleier skal straks informere ansvarlig lege og sammen vurdere behov for

– nye kliniske tiltak

– økt overvåkningsnivå

– kontakt med mobil intensivgruppe

Middels
7 eller høyere Kontinuerlig overvåkning av vitale funksjoner eller etter forordning fra lege Sykepleier skal umiddelbart informere (spesialistkompetent) ansvarlig lege og sammen med denne ta kontakt med mobil intensivgruppe.

 

Intensivgruppen og postpersonalet lager i fellesskap en kortsiktig plan og vurderer behov for:

– omgående kliniske tiltak

– overflytning til overvåkningsavdeling

Høy

Merknader:

En lav NEWS score utelukker ikke alvorlig sykdom. Supplerende medisinsk skjønn / «magefølelse» skal også vektlegges.

Ved mistanke om infeksjon og NEWS på 5 eller er sepsis mulig og vurdering for umiddelbar behandling med antibiotika er aktuelt.

Fordeler og ulemper med NEWS

NEWS er et hjelpemiddel i sykepleiernes kliniske vurderinger og i tråd med Helsedirektoratets anbefaling om bruk av skåringsverktøy. Måleinstrumentet gir grunnlag for å vurdere hvilke pasienter som har behov for høyere grad av overvåkning og tiltak. NEWS kan for erfarne sykepleier bekrefte deres intuisjon og være en trygghet i kommunikasjon med andre sykepleiere og annet helsepersonell, inklusiv leger. NEWS erstatter imidlertid ikke alle andre målinger og kliniske vurderinger. Erfarne sykepleiere og andre klinikere vil ha gjøre tilsvarende faglige vurderinger uten et slikt skjema. Det er også påpekt at NEWS ikke er like godt tilpasset pasienter med kroniske sykdommer fordi disse ofte skårer høyt i utgangspunktet. For leger er årsaken til høyere NEWS-score av stor betydning for hvilke tiltak som eventuelt skal iverksettes. Et enkelt NEWS-tall er da utilstrekkelig.

Litteratur (NEWS)

Kompetansebroen.no (aHUS)

Helsedirektoratet.no

Royal College of Physicians

Usman OA, 2018 (NEWS ved sepsis)

 

Litteratur

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book