47 Bindevevssykdommer med behov for øyeblikkelig hjelp. Akutte tilstander (REV 029, REV 045)

Øyvind Palm

Foto: PxHere. CC0

Læringsmål  REV 029,  REV 045 (vaskulitt)

Definisjon

Enkelte systemiske bindevevssykdommer kan utvikle seg raskt og med alvorlige organkomplikasjoner, slik at øyeblikkelig hjelp er påkrevet.

Antifosfolipid syndrom (APS)

17 år gammel mann med APS. To uker ødemer i underekstremiteter og dyspne. Lupus antikoagulant og kardiolipin IgG antistoff positive. Dyp venetrombose i v. femoralis. Lungeemboli i a.pulmonalis til ve. nedre lungelapp (A) og normalisering under terapi (B).

Antifosfolipid syndrom kjennetegnes ved tromboembolier (akutt cerebralt slag, myokardinfarkt, retinal vaskulær trombose, pulmonal emboli, spontanaborter)

Illustrasjon: Gu KM, Shin JW, Park IW – Tuberculosis and respiratory diseases (2014). CC BY-NC 3.0

Katastrofalt APS (CAPS)

CAPS er livstruende med akutt svikt i flere organer

Illustrasjon: Strakhan M, Hurtado-Sbordoni M, Galeas N, Bakirhan K, Alexis K, Elrafei T – Case reports in hematology (2014). CC BY 3.0

Antisyntetase syndrom

Kvinne 44 år gammel innlagt med akutt lungesvikt ved antisyntetase syndrom med anti-Jo antistoff. I dette tilfellet var tilstanden relatert til et akutt T-celle lymfom.

Det mest alvorlige med antisyntetase syndrom er rask utvikling av lungesvikt.

Illustrasjon: Aqeel M, MD,1 Batdorf B, Olteanu H, Patel JJ, 2017. CC BY 3.0

Makrofag aktiveringssyndrom (MAS/HLH)

Makrofag aktiveringssyndrom er en alvorlig komplikasjon som ses ved aktive revmatiske sykdommer

MAS kan trigges av infeksjon (Epstein Barr-virus med flere)

Sjøgrens syndrom

Patologisk EKG (sinus bradykardi, lave T-bølger etc. ved akutt hypokalemisk periodisk paralyse og Sjøgrens syndrom. 47 år gammel kvinne med RA, Sjøgrens og renal tubulær acidose.

Hypokalemisk paralyse er en akuttmedisinsk komplikasjon

  • Lammelser forårsaket av for lite kalium
  • Kalium intravenøst og intensiv oppfølging nødvendig

Vennligst les om Sjøgrens syndrom i eget kapittel

Illustrasjon: Dormohammadi Toosi T, Naderi N, Movassaghi S, Seradj MH, Khalvat A, Shahbazi F – Oxford medical case reports (2014). CC BY-NC 4.0

Systemisk lupus (SLE)

Transvers myelitt (A) + nevromyelitis optica: Devic syndrom hos en 28 år gammel nigeriansk kvinne med antifosfolipid syndrom. Quadriplegi initialt, men bedring under immunsuppressiv terapi.

SLE med høy sykdomsaktivitet kan medføre akuttmedisinske komplikasjoner.

  • Lungeblødning, pneumonitt, ARDS
  • Perikarditt ev. med perikard-tamponade, myokarditt, endokarditt
  • NMO: nevromyelitis Optica
  • Kramper, psykose, encefalopati
  • Transvers myelitt medfører akutt nerveskader. NMO + transvers myelitt = Devic syndrom
    • Hurtig utredning med MR-undersøkelser, Spinalvæske og nevrologisk vurdering er essensielt
  • Akutt glomerulonefritt, hypertensiv krise
  • Akutt pankreatitt
  • Infeksjon/sepsis

Illustrasjon: Komolafe MA, Komolafe EO, Sunmonu TA, Olateju SO, Asaleye CM, Adesina OA, Badmus SA – Journal of medical case reports (2008). CC BY 2.0

Systemisk sklerose

Nyrebiopsi viser nekrose ved skleroderma renal krise. Denne 45 år gamle kvinnen med Slc 70 positiv, systemisk sklerose fikk uheldigvis prednisolon 40 mg/d noen uker i forveien.

Ved systemisk sklerose, særlig innen de første to sykdomsårene ved diffus kutan form ses akutte komplikasjoner.

  • Renal-krise /malign hypertensjon
  • Digital iskemi.
  • GAVE med gastral blødning
  • Tarmperforasjon
  • Høyresidig hjertesvikt (dekompensert pulmonal  hypertensjon)

Illustrasjon: Cisse MM, Seck SM, Oumar DA, Fall K, Lemrabott AT, Diallo M, Faye M, Faye M, Niang A, Diouf B  (2015). CC BY 2.0

Oversikt over akutte situasjoner ved systemiske bindevevssykdommer (Vymetal J, 2016)
SLE Kramper, psykose, encefalopati, perikarditt, myokarditt, endokarditt, pneumonitt, ARDS, akutt glomerulonefritt, hypertensiv krise, akutt pankreatitt, infeksjon/sepsis
Antifosfolipid syndrom Akutt cerebralt slag, myokardinfarkt, retinal vaskulær trombose, pulmonal emboli, spontanabort, katastrofalt antifosfolipid syndrom (CAPS)
Systemisk sklerose Renal krise, høyresidig hjertesvikt (dekompensert pulmonal  hypertensjon), digital iskemi. GAVE med gastral blødning
Antisyntetase syndrom og dermatomyositt Akutt lungesykdom, respirasjonssvikt
Pyogen myositt Sepsis

Litteratur

Slobodin G, 2006

Manfredi A, 2019 (lunge-manifestasjon)

Ferreira M, 2018 (MAS ved SLE)

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book